https://tiplopedi.com/api.php?action=feedcontributions&feedformat=atom&user=Ferhat TIPlopedi - Kullanıcı katkıları [tr] 2026-04-04T03:29:18Z Kullanıcı katkıları MediaWiki 1.38.2 https://tiplopedi.com/index.php?title=Goodpasture_sendromu&diff=4611 Goodpasture sendromu 2019-02-14T19:10:16Z <p>Ferhat: &quot; Goodpasture sendromu alveol ve glomerulusun &lt;u&gt;basement membranının&amp;nbsp;&lt;/u&gt;&amp;nbsp;yapısındaki tip 4 kollejenin alfa 3 alt birimine karşı oluşan otoan...&quot; içeriğiyle yeni sayfa oluşturdu</p> <hr /> <div><br /> Goodpasture sendromu alveol ve glomerulusun &lt;u&gt;basement membranının&amp;nbsp;&lt;/u&gt;&amp;nbsp;yapısındaki tip 4 kollejenin alfa 3 alt birimine karşı oluşan otoantikorlar sebebiyle oluşan nadir bir [[otoimmün]] hastalıktır.Hastaların çoğunluğunda akciğer ve böbrek birlikte etkilenirken yalnızca böbrek ya da yalnızca akciğer de etkilenebilir.Akciğer manifestolarında pulmoner kanamalar ve buna bağlı gerçekleşen hemopitiz(kan tükürme) nefes darlığı gibi semptomlar gelişir.Böbrekte glomerulonefrit gelişir ve filtrasyon bozukluğunda hematüri,proteinüri,üremi,hipertansiyon,ödem gibi belirtiler ortaya çıkar.Genellikle halsizlik,keyifsizlik,kilo kaybı,[[ateş]] ve eklem ağrısı gibi semptomlar görülür.Akciğer belirtileri genelde böbrek belirtilerinden önce ortaya çıkar.<br /> <br /> &amp;nbsp; Goodpasture sendromunun tam sebebi bilinmezken patogenezinde genellikle alveollardaki enfeksiyonlar,tütün kullanımı,kokain,kloroform gibi kanserojenik maddeler gösterilmiştir.Böbrek sıklıkla çapraz reaksiyonla etkilenir yani akciğerde başlayan olaylar sonucunda oluşan otoantikorlar daha sonra böbrekteki glomerular membrana saldırır.Teşhis genelde böbrekten alınan biyopsi yada serumda gösterilen &lt;u&gt;anti glomerular basement membrane otoantikorlarıyla&lt;/u&gt; yapılır.Bazı hastalarda sitoplazmik antinötrofilik antikorlara da rastlanır.Tedavisinde [[plazmaferez]] yöntemiyle kandan otoantikorların süzülmesi,immünsüpressif olarak siklofosfamid,rituksimab,azotiyoprin ve enflamasyon için kortikosteroid prednison kullanılır.Hastalık erken farkedilirse [[prognoz]] iyidir.Goodpasture sendromu beyazlarda siyah tenli insanlara göre daha sık görülürken ilginç bir şekilde otoimmün bir hastalık olmasına rağmen erkeklerde daha fazla görülür.Sendrom bir çeşit tip 2 hipersensitivite olarak kabul edilir.</div> Ferhat https://tiplopedi.com/index.php?title=Pendred_sendromu&diff=4608 Pendred sendromu 2019-02-10T20:53:39Z <p>Ferhat: &quot; Pendred sendromu otozomol resesif kalıtımlı doğuştan bilateral sensörinöral işitme kaybı ve guatr ile karekterize genetik düzensizliktir.Sendro...&quot; içeriğiyle yeni sayfa oluşturdu</p> <hr /> <div><br /> Pendred sendromu otozomol resesif kalıtımlı doğuştan [[bilateral]] sensörinöral işitme kaybı ve guatr ile karekterize genetik düzensizliktir.Sendrom adını durumu ilk kez açıklayan irlandalı doktor Voughan Pendred'den alır.Hastalarda ötiroidi ya da hafif hipotiroidizm görülür.7. kromozomun uzun koluna yerleşmiş PDS genindeki [[mutasyon]] sepeptir.Bu gen tiroid bezinin foliküler hücrelerindeki na/i simportır denen pendrin adlı taşıyıcı proteini kodlar.Pendrin fonksiyonundaki bozukluğa bağlı olarak iyotun foliküler hücreye girmesi sekteye uğrar ve yetersiz iyota bağlı organifikasyon yetersizliği oluşur.İyotun organifikasyonu tiroglobulinle birleşmesidir.Sonuçta yetersiz tiroit hormonları üretilecek ve hipotiroit durum ortaya çıkacaktır.Semptomlar olmayabilir ya da daha sonra ortaya çıkabilir.Aynı gendeki mutasyonlar ayrıca Genişlemiş Vestibular Sıvı Kanalı Sendromu'na sebep olur.Bu sendromda iç kulaktaki vestibular genişleme iki taraflı sağırlığa neden olur ve sağırlık her zaman görülmemekle birlikte doğuştan olabilir ya da daha sonra gelişebilir.Sağırlık genelde progressiftir.MRI iç kulaktaki vestibular genişlemeleri görüntülemede kullanılır.Pendred sendromu için özel tedavi yoktur ve semptomlar için supportif tedavi uygulanır.</div> Ferhat