https://tiplopedi.com/index.php?action=history&feed=atom&title=Wilson_hastal%C4%B1%C4%9F%C4%B1nda_klinik_tablo 2026-04-04T05:12:34Z Viki üzerindeki bu sayfanın değişiklik geçmişi. MediaWiki 1.38.2 https://tiplopedi.com/index.php?title=Wilson_hastal%C4%B1%C4%9F%C4%B1nda_klinik_tablo&diff=3975&oldid=prev 2018-09-13T20:10:41Z

<p>1 revizyon içe aktarıldı</p> <table style="background-color: #fff; color: #202122;" data-mw="interface"> <tr class="diff-title" lang="tr"> <td colspan="1" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">← Önceki sürüm</td> <td colspan="1" style="background-color: #fff; color: #202122; text-align: center;">22.10, 13 Eylül 2018 tarihindeki hâli</td> </tr><tr><td colspan="2" class="diff-notice" lang="tr"><div class="mw-diff-empty">(Fark yok)</div> </td></tr></table>

Drhasan https://tiplopedi.com/index.php?title=Wilson_hastal%C4%B1%C4%9F%C4%B1nda_klinik_tablo&diff=3974&oldid=prev 2014-01-08T18:42:42Z

<p></p> <p><b>Yeni sayfa</b></p><div>== Klinik Tablo ==<br /> Hastalığın semptomları genellikle 2. ve 3. dekatlarda başlar.<br /> Büyük vaka serilerinde nörolojik bulguların başlangıç yaşı<br /> genellikle 15 ile 21 yaş arasındadır. Nadir olmakla beraber çok<br /> küçük (2 yaş) ve çok büyük (70 yaşın üzeri) yaşlarda ilk yakınmaları<br /> başlayan WH hastaları bildirilmiştir.<br /> Wilson hastalığı&#039;nda belirti ve bulgular serumda serbest<br /> dolaşan bakırın çöktüğü doku ve organların işlevlerini bozması ile<br /> ortaya çıkar. Bütün vakalarda karaciğer mutlaka tutulur.<br /> Bu tutulum serum transaminazlarında hafif artıştan akut fulminan<br /> veya kronik hepatite kadar değişen tablolara yol açabilir. Fulminan<br /> hepatitli hastalarda bulantı, kusma, kilo kaybı ve vücudun çeşitli<br /> yerlerinde kanamalar görülebilir. Kronik karaciğer yetmezliğinin<br /> bulguları olan anemi ve koagülasyon faktörlerinin bozulması<br /> ilk bulgular olarak ortaya çıkabilir. Hastalığın ileri evrelerinde<br /> siroz ortaya çıkar. Kronik siroz ve inflamasyon zeminde ortaya<br /> çıkan hepatoselüler karsinom WH’da nadir de olsa görülebilir.<br /> Açıklanamayan kronik karaciğer hastalığı olan bütün genç<br /> hastalarda WH mutlaka düşünülmelidir.<br /> <br /> Nörolojik tutulum hastaların %40-50’sinde ilk belirti olarak<br /> kendini gösterir. Bulgular başlangıçta hafif olabileceğinden<br /> nörolojik muayene mutlaka tüm WH şüphesi olan hastalarda<br /> yapılmalıdır. Karaciğer hastalığı semptomları görülen hastalarda<br /> nörolojik bulguların ortaya çıkması genellikle 2-5 yıl sonradır.<br /> Nörolojik tutulumu olan hastaların hemen hepsinde karaciğer<br /> sirozu vardır. Bazı yaşlı hastalarda karaciğer sirozu olmadan<br /> nörolojik tutulumun olabileceğine dair bildiriler de vardır.<br /> Dizartri, tremor, distoni ve parkinsonizm en sık karşılaşılan<br /> klinik tablolardır. Distoni fokal veya jeneralize özellikte olabilir.<br /> Bazı hastalarda yüz kaslarının distonik tutulumuna bağlı olarak<br /> sırıtır gibi bir görünüm vardır (risus sardonicus). Dil ve farenks<br /> kaslarının tutulumu konuşma ve yutma bozukluklarına yol açar.<br /> Larenks kaslarının tutulumu nedeniyle hasta bazen fısıldar tarzda<br /> konuşur ve hastanın anlaşılması çok zor olabilir. Ekstremite ve<br /> aksiyal kaslardaki parkinsonizm ve/veya distoni yürüyüşü olumsuz<br /> etkiler. Kore, tik ve miyoklonus daha nadir görülen hareket<br /> bozukluklarıdır. Ataksi gibi serebellar sistem bulguları hastaların<br /> %25&#039;inde görülür. Serebellar bulgular yürüme ve konuşma<br /> bozukluğuna neden olabilir veya katkıda bulunabilir. Nadiren<br /> epileptik nöbetler de nörolojik tabloya katılabilir. Nöbetler tedavi<br /> ile bakırın vücuttan fazla atılmasına bağlı olarak da gelişebilir.<br /> Somatik nörolojik belirtilerle hemen hemen eş zamanlı olarak<br /> davranışsal sorunlar ve mental durum değişiklikleri ortaya çıkar.<br /> {{:wilson hastalığı klinik bulgular}}<br /> <br /> Kognitif ve davranışsal belirtiler çok hafif seyredebileceği gibi<br /> ciddi sorunlara da yol açabilir (8). Okul başarısının azalması<br /> çoğu hasta yakınının dikkatini çeken ilk kognitif belirti olabilir.<br /> Nöropsikolojik değerlendirmede en belirgin etkilenen alanlar<br /> yürütücü işlevler, bellek (primer bir bellek bozukluğundan çok<br /> dikkate ve yürütücü işlev bozukluğuna bağlı olarak gelişir)<br /> ve görsel-mekansal işlevlerdir (9). Mevcut lezyonlar ne kadar<br /> yaygınsa mental durumdaki bozukluk o kadar fazla görülür.<br /> Hastaların %30-50’sinde psikiyatrik belirtiler vardır. Bunlardan<br /> en sık görülenler [[anksiyete]], duygudurum bozuklukları ve psikotik<br /> belirtilerdir.<br /> Serumda dolaşan bakırın korneanın iç yüzeyindeki desement<br /> tabakasına çökmesi sonucu, korneanın periferinde belirgin<br /> kahverengi-yeşil bir halka oluşur. Hastalık için patognomonik<br /> olan bu bulguya Kayser-Fleischer Halkası (KFH) denir. [[Kayser-Fleischer halkası]] bazen çıplak gözle dahi farkedilebilecek kadar<br /> belirgin olabilirse de klasik bir göz muayenesi ile çoğu kez<br /> saptanamaz ve gözün yarık-lamba (slit-lamp) ile muayenesi<br /> gerekir. Kayser-Fleischer halkası ilk olarak korneanın üst<br /> kutbunda görülür. Klasik bilgi olarak nörolojik belirtiler<br /> ortaya çıktığında KFH&#039;nin mutlaka mevcut olduğu söylense de<br /> %5’den az vakada nörolojik tutulumlu bir Wilson hastasında<br /> saptanmayabilir. Kronik karaciğer hastalıklarında, özellikle<br /> uzun süreli kolestaz ve kriptojenik sirozlu hastalarda da nadiren<br /> KFH görülebilir. Kayser-Fleischer halkası medikal tedavi veya<br /> karaciğer transplantasyonundan sonra normale döner. Bu halkanın<br /> kaybolmaması veya tekrar ortaya çıkması tedaviye kompliansın<br /> kötü olduğunu düşündürür. Diğer bir göz bulgusu olan “Ayçiçeği<br /> katarakt” parlak renklidir ve sadece yarık-lamba (slit-lamp)<br /> muayenesinde görülür. Görülme sıklığı KFH’ye göre daha<br /> azdır. Ayçiçeği katarakt vizyonu bozmaz ve tedavi ile bu bulgu<br /> da geriler.<br /> Wilson hastalarında üriner, kardiyak, endokrin ve kas-iskelet<br /> sistemi de tutulabilir. Dolayısıyla bu sistemlere ait laboratuvar<br /> ve klinik bulgular da ortaya çıkabilir. Kemik anormallikleri<br /> arasında osteomalazi, osteoporoz, spontan fraktürler, erişkin<br /> raşitizmi, osteoartrit, osteokondritis dissekans, krondo kalsinozis,<br /> subkondral kist oluşumu ve tırnaklarda azur lunale sayılabilir. Diz<br /> eklemleri ve omurga en sık iskelet sisteminde etkilenen bölgelerdir.<br /> Miyokardial bakır birikimi kardiyomiyopatiye ve aritmilere neden<br /> olabilir. Ancak bu durum oldukça nadirdir. Diğer nadir görülen<br /> klinik [[tablolar]] arasında hipoparatiroidizm, infertilite, tekrarlayan<br /> düşükler ve böbrek yetmezliği sayılabilir.<br /> <br /> WH tanısında Stiernlieb’s kriteri de kullanılmaktadır. Buna göre,<br /> # KF halkası,<br /> # Tipik nörolojik semptomlar,<br /> # Düşük serüloplazmin düzeyi (&lt;20 mgr/dl),<br /> # Artmış hepatik bakır miktarı (&gt;250 µgr/gün kuru ekstre).<br /> Bu bulgulardan 2 veya daha fazla belirtinin olması, WH teşhisini koydurur.<br /> <br /> &lt;noinclude&gt;<br /> {{da}}<br /> <br /> <br /> &lt;/noinclude&gt;</div>

tiplopedi>Drhakan